С приходом весны и таянием снега просыпаются клещи. Какие заболевания могут передаться с укусом клеща? Нужно ли вакцинироваться и как часто? Что делать, если вы обнаружили на себе клеща?
Простая вирильная форма адреногенитального синдрома
А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я
- Что такое Простая вирильная форма адреногенитального синдрома
- Симптомы Простой вирильной формы адреногенитального синдрома
- Диагностика Простой вирильной формы адреногенитального синдрома
- Лечение Простой вирильной формы адреногенитального синдрома
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Простая вирильная форма адреногенитального синдрома
Что такое Простая вирильная форма адреногенитального синдрома
Простая вирильная форма адреногенитального синдрома (АГС) представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Повышенная стимуляция АКТГ вызывает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы.
Симптомы Простой вирильной формы адреногенитального синдрома
У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,ХХ (ложный женский гермафродитизм).
У этих детей резко ускорен рост в первое десятилетие жизни, а к 10 годам рост резко замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение носит диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются и менструации отсутствуют.
Диагностика Простой вирильной формы адреногенитального синдрома
Самым информативным диагностическим признаком АТС является резкое повышение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови - 17-оксипрогестерона.
Лечение Простой вирильной формы адреногенитального синдрома
Терапия начинается с момента установления диагноза и состоит в длительном применении глкжокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.
Феминизирующую пластику вирилизованных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется производить в один этап до достижения возраста половой самоидентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Простая вирильная форма адреногенитального синдрома
Гинеколог
Акции и специальные предложения
Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации
Список заболеваний от А до Я
С зубным налетом будут бороться нанороботы
Вредны ли гаджеты для детского развития?
Список водительских медкомиссий
Плавающие ворсинки перед глазами, что это?
Симптомы болезней от А до Я
От фруктов и овощей можно «загореть
Медицинские новости
Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?
Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...
У 75-летнего пациента, обратившегося к кардиологу в Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова, уже стоял диагноз «миксома», при этом мужчину беспокоили одышка, слабость и повышенная утомляемость. Выполнив ультразвуковую диагностику...
Пациент прошел тщательное обследование с целью подготовки к операции, в ходе которого было принято решение о необходимости выведения больного из наркоза непосредственно во время оперативного вмешательства для выявления точного расположения...
Медицинские статьи
Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.
Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.
Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...
Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...
