Аномалия Арнольда-Киари

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Аномалия Арнольда-Киари
  • Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари
  • Симптомы Аномалии Арнольда-Киари
  • Диагностика Аномалии Арнольда-Киари
  • Лечение Аномалии Арнольда-Киари
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари

Что такое Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:
первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,
второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,
третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке.

Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари

В 1891 году Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.
1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
- снижение мышечной силы в верхних конечностях,
- спастичность верхних и нижних конечностей,
- обмороки, головокружения,
- снижение остроты зрения,
- в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:
1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.
2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами - окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).
3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари

Нейрохирург
Генетик

Медицинские новости

 
Американские ученые ищут способы сократить время лечения рака груди
Американские ученые ищут способы сократить время лечения рака груди

Специалисты должны точно оценивать состояние каждого отдельного онкопациента и рассказывать ему о наиболее подходящих способах лечения. У женщин с раком молочной железы, выявленным на ранних стадиях, таких способов несколько. Например, для некоторых лучшим вариантом станет...

В России приостановили разработку вакцины против ВИЧ
В России приостановили разработку вакцины против ВИЧ

Российские ученые приостановили разработку профилактической вакцины против вируса иммунодефицита человека. Речь идет о препарате, который мог бы при повсеместной иммунизации здоровых людей, остановить распространение ВИЧ

Создан антибиотик Теиксобактин для борьбы с супербактериями
Создан антибиотик Теиксобактин для борьбы с супербактериями

Американские учёные создали непобедимый антибиотик. Новый препарат, по заявлениям исследователей, борется со многими заболеваниями эффективнее известных антибиотиков, а также способен уничтожать супербактерии, против которых бессильны препараты, применяемые в настоящее время.

Боли в спине могут быть связаны с хронической бессонницей
Боли в спине могут быть связаны с хронической бессонницей

Израильские ученые из Университета Хайфы утверждают, что взрослые люди, которые страдают от бессонницы, практически в два раза чаще испытывают боли в спине, нежели все остальные люди, не испытывающие никаких проблем с режимом сна.

Медицинские статьи

 
Очистить печень можно дыней

От того насколько хорошо работает наша печень, зависит очень многое в организме человека. Настроение, эмоции, страсти, радости и печали – всё это напрямую зависит от здоровья нашей печени. Состояние нашей кожи тоже нам подсказывает о том, на сколько хорошо печень выполняет очистительную функцию.

Лактостаз, советы как избежать лактостаза

Лактостаз – это состояние, обусловленное задержкой грудного молока в железе и ее протоках. С той или иной степенью выраженности лактостаза встречается каждая женщина в послеродовом периоде, особенно если роды были первыми.

Аллергомед - единственная специализированная клиника по лечению аллергии в Санкт-Петербурге

По симптомам поллиноз очень напоминает простуду и грипп. Состояние общего недомогания, заложенность носа с постоянными выделениями, резь и зуд в глазах, кашель, тяжелое дыхание -все эти или некоторые из представленных симптомов очень беспокоят больных поллинозом. 

Колики у новорожденных, причины возникновения, профилактика, способы лечения

Колики – это следствие образования избыточных газов в кишечнике новорожденного. Проявляется данный процесс в резких режущих болях. Фактически колики – это следствие адаптации детского организма к «взрослому» типу получения пищи.

Учредитель: Ltd. ”IT-Consulting”. Санкт-Петербург.
Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики "Новости".
При полном или частичном использовании материалов рубрики "Новости", гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.
Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.
© 2007-2013 ”Центральный портал Санкт-Петербурга о медицине, красоте и здоровье”
Создание сайта ”SiriusWeb”

18+

Мониторинг доступности сайта