Аномалия Арнольда-Киари

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Аномалия Арнольда-Киари
  • Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари
  • Симптомы Аномалии Арнольда-Киари
  • Диагностика Аномалии Арнольда-Киари
  • Лечение Аномалии Арнольда-Киари
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари

Что такое Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:
первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,
второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,
третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке.

Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари

В 1891 году Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.
1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
- снижение мышечной силы в верхних конечностях,
- спастичность верхних и нижних конечностей,
- обмороки, головокружения,
- снижение остроты зрения,
- в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:
1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.
2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами - окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).
3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари

Нейрохирург
Генетик

Медицинские новости

 
В Петербурге закончилось лекарство для онкологических больных
В Петербурге закончилось лекарство для онкологических больных

Аптеки Санкт-Петербурга продают последние запасы главного отечественного лекарства, используемого в лечении раковых заболеваний – циклофосфан. Производитель сообщает, что поставки прекращены, а больным остается надеяться только на импортные медикаменты.

Прием остеопата - 500 рублей. Для детей или взрослых.
Прием остеопата - 500 рублей. Для детей или взрослых.

Остеопатия очень актуальна в современное время, так как она направлена не на лечение конкретных симптомов, а на возвращение здоровья организму в целом. Остеопатия - это "лечение руками", она воздействует на организм безболезненно и...

В Перми открыли центр по выращиванию нервных клеток
В Перми открыли центр по выращиванию нервных клеток

На территории Перми был открыт инновационный центр, который дает возможности по выращиванию нервных клеток. Стоит отметить, что на этой функции возможности, предоставляемые Пермской госфармакаденимей или ПГФА, не заканчиваются...

Мерк Сероно информирует о выводе на российский рынок новой формы препарата Овитрель®.
Мерк Сероно информирует о выводе на российский рынок новой формы препарата Овитрель®.

Мерк Сероно, биофармацевтическое подразделение компании Мерк, выводит на российский рынок новую форму препарата Овитрель®. В инъекциях Овитрель® содержится активный компонент – хориогонадотропин альфа, который является рекомбинантной версией полового гормона человека. Он применяется при экстракорпоральном оплодотворении (ЭКО)

Медицинские статьи

 
Лактостаз, советы как избежать лактостаза

Лактостаз – это состояние, обусловленное задержкой грудного молока в железе и ее протоках. С той или иной степенью выраженности лактостаза встречается каждая женщина в послеродовом периоде, особенно если роды были первыми.

Аллергомед - единственная специализированная клиника по лечению аллергии в Санкт-Петербурге

По симптомам поллиноз очень напоминает простуду и грипп. Состояние общего недомогания, заложенность носа с постоянными выделениями, резь и зуд в глазах, кашель, тяжелое дыхание -все эти или некоторые из представленных симптомов очень беспокоят больных поллинозом. 

Колики у новорожденных, причины возникновения, профилактика, способы лечения

Колики – это следствие образования избыточных газов в кишечнике новорожденного. Проявляется данный процесс в резких режущих болях. Фактически колики – это следствие адаптации детского организма к «взрослому» типу получения пищи.

Влияние физических упражнений на развитие детей

Влияние действия физических упражнений на развитие мозговой деятельности у детеныша в утробе матери было давно доказано экспериментами на животных. Учёные выяснили и доказали положительную динамику от активных физических упражнений самки в период беременности. Канадские учёные из Монреальского университета провели аналогичную работу с людьми.

Учредитель: Ltd. ”IT-Consulting”. Санкт-Петербург.
Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики "Новости".
При полном или частичном использовании материалов рубрики "Новости", гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.
Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.
© 2007-2013 ”Центральный портал Санкт-Петербурга о медицине, красоте и здоровье”
Создание сайта ”SiriusWeb”

18+