Болезнь Уипла

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

• Что такое Болезнь Уипла
• Патогенез (что происходит?) во время Болезни Уипла
• Симптомы Болезни Уипла
• Диагностика Болезни Уипла
• Лечение Болезни Уипла
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Уипла

Что такое Болезнь Уипла

Болезнь Уипла (интестинальная липодистрофия) - редкое заболевание, проявляющееся мигрирующим артритом и прогрессирующим поражением тонкой кишки (диарея, стеаторея - «жирный стул», в тяжелых случаях синдром нарушенного всасывания). Начало болезни обычно наблюдается в возрасте 30-50 лет, причём мужчины болеют намного чаще женщин (9:1).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Уипла

В прошлом болезнь Уипла рассматривали как первичное нарушение жирового обмена. В настоящее время имеются доказательства, что это, повидимому, системная инфекция, которая может поражать любые органы или ткань, хотя преимущественно проявляется патологией суставов и тонкой кишки.

В слизистой оболочке кишки, синовиальной ткани, а также практически в каждом органе можно обнаружить при электронномикроскопическом исследовании стержневидные включения микроорганизмов, которые исчезают после лечения антибиотиками. Важнейший диагностический признак этого заболевания - наличие многоядерных пенистых клеток в слизистой оболочке и лимфатических узлах пораженной кишки, макрофагов, содержащих СИКположительные (гликопротеиновые) гранулы, - объясняют незавершенным фагоцитозом этих бактерий, которые называют бациллами Уипла. Однако получить культуру микроорганизма в лабораторных условиях пока не удалось.

Симптомы Болезни Уипла

Перед появлением классических симптомов кишечного поражения могут пройти годы и даже десятилетия. Продромальные явления могут относиться к изменениям практически любого органа, но наиболее типичны небольшая лихорадка, потеря массы тела, не связанная с диареей, гиперпигментация кожных покровов, лимфаденопатия, гипотония, склонность к развитию полисерозитов и пр. Самый частый продромальный синдром - интермиттирующий, а иногда и длительно текущий неэрозивныи артрит, не отличающийся от артритов при других энтерогенных инфекциях; иногда выявляется сакроилеит;

В крови обнаруживаются анемия и лейкоцитоз с нейтрофилезом. Характерным признаком синовиального выпота считается высокое содержание в нем мононуклеарных клеток. Характерные признаки развернутой стадии болезни: лихорадка, снижение массы тела, понос, ухудшение процессов всасывания в кишечнике.

В прошлые годы до применения антибиотиков заболевание заканчивалось смертью; в настоящее время антибиотикотерапия обрывает течение болезни.

Диагностика Болезни Уипла

До появления патологических изменений со стороны желудочнокишечного тракта диагноз поставить трудно. При наличии системных проявлений процесс принимают за ревматоидный артрит, саркоидоз, болезнь Аддисона и др. На стадии кишечного поражения диагностика становится достаточно простой. В ряде случаев приходится использовать рентгенографию тонкой кишки, лапаротомию с биопсией лимфатических узлов или пероральную биопсию слизистой оболочки тонкой кишки для выявления характерных гистологических изменений.

Лечение Болезни Уипла

Назначают пенициллин (по 1 000 000-2 000 000 ЕД/сут) и стрептомицин (1 г/сут) в теченние 10-14 дней, а затем тетрациклин (0,5-1 г/сут) в течение года, так как прекращение лечения в более ранние сроки может обусловить возобновление процесса.

Негормональные антивоспалительные средства применяются симптоматически; от назначения кортикостероидов в настоящее время воздерживаются.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Уипла

Ревматолог

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

 

Медицинские статьи