Альвеолярный протеиноз легких

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Альвеолярный протеиноз легких
  • Патогенез (что происходит?) во время Альвеолярного протеиноза легких
  • Симптомы Альвеолярного протеиноза легких
  • Диагностика Альвеолярного протеиноза легких
  • Лечение Альвеолярного протеиноза легких
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Альвеолярный протеиноз легких

Что такое Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярный протеиноз легких - редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах бел- ково-липоидного вещества. Болеют преимущественно мужчины (в 3-4 раза чаще женщин) в возрасте 30-35 лет. Однако болезнь встречается также у детей и пожилых.

Патогенез (что происходит?) во время Альвеолярного протеиноза легких

Патогенез альвеолярного протеиноза легких до настоящего времени не выяснены. Предположения о вирусной природе заболевания, роли других микроорганизмов не имеют достаточных доказательств. Высказывается ряд гипотез, объясняющих механизм накопления белково-липоидной массы в альвеолах, альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутри- альвеолярного вещества вследствие нарушения экзокринной функции альвеолоцитов; недостаточной эвакуацией внутриальвеолярного вещества вследствие снижения функциональной активности альвеолярных макрофагов; гиперпродукцией сурфактанта; генетическими нарушениями легочного метаболизма («болезнь накопления»); профессиональными вредностями. В последнее время большинство авторов связывают причину нарушений альвеолярного клиренса со снижением функциональной активности альвеолярных макрофагов.

Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен. При микроскопическом исследовании выявляется СИК- положительное вещество (протеогликаны, гликопротеины, гликолипиды окрашиваются реактивом Сиффа в пурпурно- или лилово-красный цвет), заполняющее альвеолы и бронхиолы. Обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы. Признаков воспаления нет.

Симптомы Альвеолярного протеиноза легких

Нередко основной причиной обращения больного к врачу является медленно, но неуклонно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем со скудной, желтоватой мокротой, иногда кровохарканьем, субфебрильной температурой тела, болями в грудной клетке, цианозом (в зависимости от степени дыхательной недостаточности), потливостью, похуданием, быстрой утомляемостью.

При объективном исследовании определяется укорочение перкуторного тона, преимущественно в нижних отделах легких. При аускультации - ослабленное везикулярное дыхание, реже - нежные крепитирующие хрипы. Клинический и биохимический анализы не содержат каких-либо признаков, характерных для альвеолярного протеиноза легких. У некоторых больных в крови определяется повышение уровня холестерина, кальция. При рентгенологическом исследовании легких выявляются мелкоочаговые тени, сливающиеся друг с другом, с преимущественно базальной и прикорневой локализацией. Эти изменения, как правило, двусторонние. Бронхоскопия малоинформативна. Диффузионная способность легких снижается, медленно прогрессируют рестриктивные нарушения вентиляции, при физической нагрузке выявляется гипоксемия.

По течению выделяют острую и хроническую формы альвеолярного протеииоза легких. В терминальных стадиях формируется легочное сердце.

Диагностика Альвеолярного протеиноза легких

Достоверный диагноз может быть установлен только с помощью биопсии легких. Дифференцировать это заболевание следует с другими диссеминированными процессами в легких.

Лечение Альвеолярного протеиноза легких

Кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффективны. В 1964 г. впервые был применен лаваж легких у четырех больных альвеолярным протеинозом. Больного, подвергающегося лаважу легких, интубируют. Под общим обезболиванием одно легкое вентилируется чистым кислородом; а второе легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим раствором, содержащим гепарин и ферменты (N-ацетилцистеин, стрептаза и др.). Общий объем жидкости в зависимости от промываемого участка (сегмент, доля, легкое) составляет от 1 до 20 л. Как правило, после эффективно проведенного лаважа отмечается положительная клиническая, рентгенологическая и функциональная динамика. В зависимости от скорости прогрессирования болезни лаваж легких повторяют через 6-24 мес.

Прогноз. Прн прогрессировании процесса (острые формы) 80 % больных умирают в течение 5 лет. Прогноз значительно более благоприятен при хронических (доброкачественных) формах, своевременной диагностике, адекватном лечении и рациональном трудоустройстве. Присоединение бактериальной, вирусной или грибковой суперинфекции значительно ухудшает прогноз.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Альвеолярный протеиноз легких

Пульмонолог

Терапевт


  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

 
В каких случаях вакцинация против гриппа будет эффективной
В каких случаях вакцинация против гриппа будет эффективной

Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?

Как вести себя с человеком с болезнью Альцгеймера
Как вести себя с человеком с болезнью Альцгеймера

Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...

В Петербурге пациенту удалили гигантскую опухоль сердца и сделали коррекцию клапанов
В Петербурге пациенту удалили гигантскую опухоль сердца и сделали коррекцию клапанов

У 75-летнего пациента, обратившегося к кардиологу в Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова, уже стоял диагноз «миксома», при этом мужчину беспокоили одышка, слабость и повышенная утомляемость. Выполнив ультразвуковую диагностику...

В Центре Алмазова удалили опухоль мозга ребенку в сознании
В Центре Алмазова удалили опухоль мозга ребенку в сознании

Пациент прошел тщательное обследование с целью подготовки к операции, в ходе которого было принято решение о необходимости выведения больного из наркоза непосредственно во время оперативного вмешательства для выявления точного расположения...

Медицинские статьи

 
Как влияет COVID-19 на выявляемость онкологических заболеваний?

Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.

Вирус папилломы человека (ВПЧ) - чем опасен и как бороться?

Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.

Развитие офтальмологии продолжается

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Как снизить риск заболевания ОРЗ

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Учредитель: Ltd. ”IT-Consulting”. Санкт-Петербург.
Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики "Новости".
При полном или частичном использовании материалов рубрики "Новости", гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.
Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.
© 2007-2017 ”Центральный портал Санкт-Петербурга о медицине, красоте и здоровье”

Создание сайта ”SiriusWeb”

Проверено на вирусы

18+

Яндекс.Метрика Мониторинг доступности сайта