Поздняя кожная порфирия

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Поздняя кожная порфирия
  • Патогенез (что происходит?) во время Поздней кожной порфирии
  • Симптомы Поздней кожной порфирии
  • Диагностика Поздней кожной порфирии
  • Лечение Поздней кожной порфирии
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Поздняя кожная порфирия

Что такое Поздняя кожная порфирия

Это наиболее частая форма печеночных порфирий. Роль наследственных факторов в развитии заболевания не вызывает сомнений, однако путь передачи генетического дефекта не установлен.

Распространенность. Заболевание встречается преимущественно У горожан, составляющих 75-80 % больных. Наиболее часто болеют жители городов с развитой химической промышленностью.

Патогенез (что происходит?) во время Поздней кожной порфирии

Локализация ферментных дефектов в системе синтеза тема различная. Наиболее тяжело процесс протекает при блокировании уропорфириноген-1-декарбоксилазы, более легко - при нарушениях в ферментной системе гепатокарбоксил-перфириноген-декарбоксилаза и уропорфириноген-косинтетаза. Следствием дефекта является накопление в организме уропорфирина, копропорфирина и других предшественников гема. Различные порфирины выделяются из организма с мочой и калом, откладываются в костях, почках и других органах. Особенно много их накапливается в печени.

Реализации генетического дефекта при поздней кожной порфирий больщинстве случаев способствуют заболевания печени различной природы (хронические алкогольные поражения, алиментарные цирроp печени и др.), а также интоксикации (свинец, этилированный бенин, некоторые фунгициды и др.), применение эстрогенов с лечебной целью и др. Прием барбитуратов для данной формы порфирии патогенетического значения не имеет. Инсоляция провоцирует позднюю кожную порфирию, с чем связано возникновение заболевания летом или осенью.

Симптомы Поздней кожной порфирии

Особенности клинических проявлений:

Первые клинические проявления болезни отмечаются обычно после 30 лет, заболевание нередко провоцирует прием медикаментов. Преимущественно болеют мужчины, В клинической картине преобладают симптомы поражения кожи: коричневая пигментация, легкая ранимость с образованием пузырей на участках, подвергающихся действию света, гипертрихоз (особенно периокулярный), атрофия кожи. Часто наблюдается инъекция сосудов, конъюнктив. Поражение сердечно-сосудистой системы часто проявляется перемежающейся хромотой, инфарктом миокарда. У некоторых больных развивается диабетоподобный синдром.

Гепатомегалия наблюдается часто. Изменения в печени претерпевают эволюцию, характерную для хронического гепатита и цирроза печени, причем последний отмечается при порфирии в 28 раз чаще, чем в популяции в целом, а рак печени - в 130 раз.

Диагностика Поздней кожной порфирии

Особенности диагностики:

Результаты функциональных печеночных проб изменены чаще и в большей степени, чем при других печеночных порфириях. Наиболее характерны повышение активности АлАТ, АсАТ и ГГТП, гипергаммаглобулинемия, гиперферремия, замедление клиренса бромсульфалеина. Диагностическими критериями являются высокое содержание уропорфирина в моче без сопутствующего увеличения мочевой экскреции АЛК и порфобилиногена. При лапароскопии отмечается увеличение печени, сине-красное окрашивание ткани. Гистологически определяется гемосидероз печени с отложением железа главным образом в звездчатых эндотелиоцитах. Обычно имеются морфологические признаки стеатоза, хронического гепатита и цирроза печени. При люминесцентно-микроскопическом исследовании определяется красное свечение паренхимы печени, обусловленное отложением порфиринов, паракристаллические, иглообразные включения в гепатоцитах и аутофлюоресценция биоптатов печени в ультрафиолетовом свете. Дифференцировать данное состояние необходимо с различными гепатопатиями и гемосидерозом (гемохроматоз, алкогольный гемосидероз, алкогольный цирроз печени).

Лечение Поздней кожной порфирии

Лечение поздней кожной порфирии:

Среди комплексонов одними из первых стали применять:

  • британский антилюизит (БАЛ); кальцийдинатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в виде 10% раствора в/в по 20 мл ежедневно в течение 10 дней;
  • в настоящее время применяют унитиол, близкий по фармакологическим свойствам к БАЛ: 5 % раствор унитиола вводят по 5 мл в/м ежедневно в течение 10 дней. Периодически курсы лечения повторяют. Особенно показано сочетание унитиола с инъекциями витаминов группы В в общетерапевтических дозах;
  • эффективно применение комплекса витаминов, включающего никотиновую и фолиевую кислоты;
  • с целью мобилизации железа и порфиринов из печени применяют повторные кровопускания, существенно улучшающие самочувствие и состояние больного. При этом в течение первого месяца лечение кровопусканием (в объеме 500 мл) производят 1 раз в неделю, в течение второго-третьего месяцев - 1 раз в 2 недели, в дальнейшем - 1 раз в месяц до исчезновения клинических симптомов болезни и нормализации выделения порфиринов с мочой. При лечении кровопусканиями необходим ежемесячный контроль за основными показателями периферической крови (содержание эритроцитов, белка, железа и др.);
  • с целью абсорбции избыточного количества порфиринов используют энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан и др.). Продолжительность курса 3-4 нед. Благоприятный эффект оказывает холестирамин (10-16 г/сут), действие которого связывают с уменьшением резорбции порфиринов из кишечника.

Основой лечебно-профилактических мероприятий является устранение факторов, способных вызвать обострение заболевания (отказ от употребления алкоголя, запрещение контакта с токсинами и др.). Необходима защита кожи от инсоляции (закрытая одежда, солнцезащитные мази). Комплексное лечение включает применение комплексное, витаминов группы В, липоевой, оротовой кислот.

Прогноз:

Зависит от характера поражения печени и сердечно-сосудистой системы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поздняя кожная порфирия

Дерматолог


  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

 
В каких случаях вакцинация против гриппа будет эффективной
В каких случаях вакцинация против гриппа будет эффективной

Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?

Как вести себя с человеком с болезнью Альцгеймера
Как вести себя с человеком с болезнью Альцгеймера

Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...

В Петербурге пациенту удалили гигантскую опухоль сердца и сделали коррекцию клапанов
В Петербурге пациенту удалили гигантскую опухоль сердца и сделали коррекцию клапанов

У 75-летнего пациента, обратившегося к кардиологу в Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова, уже стоял диагноз «миксома», при этом мужчину беспокоили одышка, слабость и повышенная утомляемость. Выполнив ультразвуковую диагностику...

В Центре Алмазова удалили опухоль мозга ребенку в сознании
В Центре Алмазова удалили опухоль мозга ребенку в сознании

Пациент прошел тщательное обследование с целью подготовки к операции, в ходе которого было принято решение о необходимости выведения больного из наркоза непосредственно во время оперативного вмешательства для выявления точного расположения...

Медицинские статьи

 
Как влияет COVID-19 на выявляемость онкологических заболеваний?

Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.

Вирус папилломы человека (ВПЧ) - чем опасен и как бороться?

Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.

Развитие офтальмологии продолжается

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Как снизить риск заболевания ОРЗ

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Учредитель: Ltd. ”IT-Consulting”. Санкт-Петербург.
Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики "Новости".
При полном или частичном использовании материалов рубрики "Новости", гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.
Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.
© 2007-2017 ”Центральный портал Санкт-Петербурга о медицине, красоте и здоровье”

Создание сайта ”SiriusWeb”

Проверено на вирусы

18+

Яндекс.Метрика Мониторинг доступности сайта