Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

 

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Понижение активности ферментов эритроцитов обычно влечет за собой нарушение выработки АТФ в этих эритроцитах. Данная патология нарушает ионный состав эритроцитов, вследствие чего снижается продолжительность их жизни, а также уменьшается способность эритроцитов противостоять воздействию окислителей. Это вызывает...

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы - рецессивно наследуемый дефект, который был впервые описан в 1967 г. Кроме гемолитической анемии, у больных обнаруживаются нарушение прозрачности роговицы, протеинурия.

Наследственный дефицит фактора X
Существование фактора X и его наследственного дефицита впервые доказали ученый Telfer, а также соавторы в 1956 г. Болезнь Стюарта - Прауэра - редкое заболевание, наследуемое по неполному аутосомно-рецессивному типу.

Наследственный микросфероцитоз
Наследственный микросфероцитоз, также известный как болезнь Минковского - Шоффара, - наследственно детерминируемое заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, характеризуется дефектом белков мембраны эритроцитов. Как следствие, при данном процессе отмечается нарушение ее проницаемости, поступает...

Наследственный пиропойкилоцитоз
Это редкая наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением структуры белков мембраны эритроцитов; она сопровождается тяжелым внутриклеточным разрушением эритроцитов и пониженной стойкостью эритроцитов к изменению температуры.

Наследственный стоматоцитоз
Наследственный стоматоцитоз - наследственно детерминированное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу наследования. При данном заболевании наследуемая аномалия эритроцитов обусловлена дефектом белков мембраны эритроцитов. У некоторых больных сопровождается гемолитической анемией с признаками...

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) - гемолитическая анемия вследствие дефекта клеточной мембраны эритроцитов, проницаемость мембраны для ионов натрия становится избыточной, в связи с чем эритроциты приобретают шарообразную форму, становятся ломкими и легко подвергаются спонтанному гемолизу....

Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз (синоним - овалоцитоз) - наследственно детерминированное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу наследования. Развивающаяся при этом аномалия эритроцитов характеризуется расстройством структуры мембраны эритроцитов.

Острая перемежающаяся порфирия
Острая перемежающаяся порфирия - генетически детерминированное заболевание, обусловленное поражением центральной нервной системы, реже - периферической нервной системы, периодическими болями в области живота, повышением артериального давления и выделением мочи розового цвета в связи с большим количеством в ней...

Острая постгеморрагическая анемия
Под острой постгеморрагической анемией понимают анемию, развившуюся в результате быстрой потери значительного количества крови. В механизме развития основных симптомов острой кровопотери ведущую роль играет быстрое уменьшение общего объема крови, прежде всего ее плазмы. Уменьшение объема эритроцитов ведет к острой...

Острые лимфобластные лейкозы
Острые лимфобластные лейкозы — самые распространённые лейкозы в детском и юношеском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Протекают с поражением костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, вилочковой железы, а также других органов. Центральная нервная система обычно...

Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз Острый лимфобластный лейкоз чаще поражает детей. Его пик приходится на 2-4 года. Среди взрослых эта форма острого лейкоза встречается у 10-15% больных.

Острый малопроцентный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз - любой острый лейкоз с невысоким, независимо от лечения, и медленно нарастающим бластозом в крови и в костном мозге. По FAB-классификации, малопроцентный острый лейкоз – рефрактерная анемия с бластозом менее 30. Опухолевая прогрессия приводит эту форму лейкоза к тотальному бластозу с плохим...

Острый мегакариобластный лейкоз
Для острого мегакариобластного лейкоза характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов - клеток с гиперхромным (сильно окрашиваемым) ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами, а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их...

Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – это онкологическое заболевание, при котором спинной мозг продуцирует аномальные миелобластные клетки (вид лейкоцитарных клеток), эритроциты или тромбоциты. Острый миелоидный лейкоз встречается у людей всех возрастов, но главным образом - у взрослых. Вероятность развития острого...

Острый монобластный лейкоз
Острый монобластный лейкоз Межобластная форма острых лейкозов наблюдается у 6-8% взрослых и у 2,6% детей.

Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый лейкоз промиелоцитарного подтип острого миелолейкоза (ОМЛ), рак из крови и костного мозга . Он также известен как острый лейкоз progranulocytic; APL; ОМЛ с Т (15, 17) (q22; q12), PML-РАРА и варианты; FAB подтип M3 и М3 вариант. В APL, есть ненормальное накопление...

Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо) - это одна из форм острого лейкоза, характеризующаяся наличием в крови большого количества ядерных эритроцитов - эритро- и нормобластов.

Отдельные формы лейкозов
Два вышеописанных лейкоза имеют гистохимические различия; однако их морфология и клиническая картина практически одинаковы. Миеломонобластный острый лейкоз может быть представлен клетками, каждая из которых имеет гистохимические признаки как моноцитарного, так и гранулоцитарного ряда; вместе с тем встречаются...

Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия является наиболее редкой формой аутоиммунной гемолитической анемии.

Страницы: (← Ctrl) предыдущая    следующая (Ctrl →)