Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

 

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели, болезнь Штрюбинга-Маркиафавы) - приобретенная гемолитическая анемия, связанная с внутрисосудистым разрушением дефектных эритроцитов. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - редко встречающееся приобретенное заболевание, вызванное нарушением...

Парциальная красноклеточная аплазия
Парциальная красноклеточная аплазия (ПККА) - это синдром с резким подавлением продукции эритроцитов, изолированной нормохромной анемией и глубокой ретикулоцитопенией. Впервые ПККА описал в 1922 г. Kaznelson. В дальнейшем был описан ряд случаев этого заболевания, при этом у значительной части больных выявлена опухоль...

Патологическая анатомия поражения оболочек
Клинически такой метастаз, как нейролейкемия, проявляется лишь тогда, когда клетки значительно инфильтрируют нервную ткань, что впервые было выявлено Pierce и Johnson в 1973 г. Данные авторы изучали гистологию нервной ткани в 126 случаях нейролейкемии при остром лимфобластном лейкозе у детей, лишь у 70 больных она представлена...

Плазмоклеточный острый лейкоз
Плазмоклеточный острый лейкоз, по данным литературы, - редкий вариант лейкозов. Это заболевание, как и В-клеточный острый лейкоз, по современным представлениям о кроветворении должно относиться к лимфоидной форме.

Поражение нервной системы
Метастаз в мозговые оболочки, вещество мозга и нервные стволы может осложнить течение любого гемобластоза, однако чаще он встречается при детском варианте острого лимф областного лейкоза. Пока не отмечено принципиальных отличий в течении нейролейкемии при разных лейкозах и в ее ответе на лечение. За последние годы, по...

Порфирии
Первые случаи порфирий были описаны в 1874 г. ученым Шультцем. У больного с раннего детства были повышенная чувствительность к солнечному облучению, увеличенная селезенка, красная моча. Через несколько лет были описаны больные с признаками полиневрита, психическими расстройствами, болями в животе, выделявшие красную или...

Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
Для дифференциации злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови зачастую принимается в качестве критерия наличие либо отсутствие у гемобластозов свойств опухолевой прогрессии. Их отсутствие в течение продолжительного периода опухолевого роста позволяет относить такой лейкоз или внекостномозговую...

Приобретенные геморрагические коагулопатии
Наиболее распространенными приобретенными коагулопатиями являются вторичные формы коагулопатии, характеризующиеся комплексными нарушениями в свертывающей системе крови. Механизм данных форм коагулопатии более сложный, чем таковой при наследственных геморрагических диатезах. Дефицит отдельных факторов...

Причины гемобластозов
В группе лейкозов встречаются опухоли, закономерно возникающие под влиянием очевидных мутагенов (некоторые острые лейкозы, хронический миелоз), и опухоли, не индуцируемые ими (хронические лимфопролиферативные процессы), но зачастую наследуемые.

Пролимфоцитарный лейкоз
Пролимфоцитарный лейкоз - вариант хронического лимфоцитарного лейкоза с более крупными и менее дифференцированными клетками.

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (истинный ретикулогистиоцитоз) описана впервые Letterer в 1924 г. В 1933 г. Sive сделал подробное сообщение о клинической картине, a Abt обобщил в 1936 г. результаты собственных исследований и литературные данные, касающиеся острого ретикулогистиоцитоза у детей. Поэтому заболевание называют болезнью...

Серповидно-клеточная анемия
Наиболее частой аномалией структуры гемоглобина является гемоглобинопатия. При этом в случае гомозиготного носительства имеется в виду серповидно-клеточная анемия, а при гетерозиготном носительстве - серповидно-клеточная аномалия. Заболевание впервые описал в 1910г. Herrick у темнокожего американского студента из...

Синдром Дайемонда - Блекфана
Синдром Дайемонда - Блекфана обычно начинается у детей, не достигших 4 месяцев; обращают внимание на резкую бледность ребенка. Иногда при случайном анализе крови выявляют выраженную анемию. Заболевание поражает одинаково часто детей обоего пола.

Сублейкемический миелоз
Сублейкемический миелоз относится к лейкозам, проявляющимся несколько повышенной полиморфно-клеточной миелопролиферацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза, прогрессирующим миелофиброзом и остеомиелосклерозом, спленомегалией, гепатомегалией с трехростковой миелоидной метаплазией в этих и,...

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых - опухоль из лимфоцитов CD4, вызванная Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Характерны поражение кожи и внутренних органов, резорбция костной ткани и гиперкальциемия. В крови обнаруживают атипичные лимфоциты. Заболевания регистрируются главным образом на юге Японии, реже на...

Талассемия
Под талассемией понимают группу наследственных заболеваний, проявляющихся нарушением синтеза какой-либо из цепей глобина. При данной форме патологии отмечается гипохромная анемия при нормальном либо повышенном содержании железа сыворотки. Рассматриваемое заболевание впервые было описано американскими педиатрами в...

Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III
Генетически обусловленные (первичные) формы В эту группу включаются все виды наследственной недостаточности основного физиологического антикоагулянта -антитромбина III с выраженной наклонностью к множественным рецидивирующим тромбоэмболиям и инфарктам органов.

Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии представляют собой обширную группу заболеваний, возникающих в результате качественной неполноценности и нарушения функции кровяных пластинок -тромбоцитов. Данная патология является довольно распространенной. Именно с ней связано большинство кровоизлияний, менструальных кровотечений неясного...

Тромбоцитопении
Под тромбоцитопениями понимают группу заболеваний, характеризующихся понижением количества тромбоцитов ниже нормальных показателей (150 Ч 109/л). Понижение количества тромбоцитов связано как с их повышенным разрушением, так и со сниженным образованием. Тромбоцитопении разделяются на наследственные и приобретенные...

Фолиеводефицитная анемия
Фолиеводефицитная анемия развивается в результате снижения поступления в организм фолиевой кислоты или нарушения всасывания вещества в желудочно-кишечном тракте. Лечение анемии заключается в приеме фолиевой кислоты внутрь. Фолиеводефицитная анемия встречается значительно реже, чем В12-дефицитная.

Страницы: (← Ctrl) предыдущая    следующая (Ctrl →)