Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

 

Гемобластозы
Гемобластозы, вследствие которых костный мозг повсеместно заселен опухолевыми клетками, называют лейкозами. В совсем недалеком прошлом лейкоз называли лейкемией (белокровие) по одному важному, но не обязательному признаку - появлению в крови опухолевых лейкоцитов. Однако употребление термина «лейкемия» вряд ли...

Гемолитико-уремический синдром
Термин « гемолитико-уремический синдром » был введен ученным Gasser с соавторами, наблюдавшими в 1955 г. ребенка с гемолитической анемией и тяжелым поражением почек. Аналогичные описания бывали и раньше, однако Gasser впервые выделил эту форму как отдельный синдром с характерной гематологической, лабораторной и...

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Как правило, дефицит витамина Е у взрослых людей развивается при расстройстве кишечного всасывания в связи с воспалением тонкого кишечника, нарушением всасывания жира при воспалении поджелудочной железы. Однако чаще дефицит витамина Е наблюдается у недоношенных новорожденных.

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) - наследственная гемолитическая анемия, связанная с дефицитом активности ферментов. В отличие от микросфероцитоза она характеризуются нормальной формой эритроцитов с тенденцией к макропланоцитозу, нормальной или повышенной...

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Под гемолитической болезнью плода и новорожденного понимают гемолитическую анемию, возникающую в связи с антигенным различием эритроцитов матери и ребенка, выработкой антител иммунокомпетентной системой матери против этого антигена, проникновением антител через плаценту и разрушением эритроцитов плода или ребенка...

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Механическое разрушение эритроцитов при протезировании сосудов или клапанов сердца . Вероятно, в основе данной формы анемии лежит механическая травма эритроцитов из-за резкого сжатия мелких кровеносных сосудов. Механическая гемолитическая анемия отмечена при гемолитико-уремическом синдроме, злокачественной...

Геморрагическая болезнь новорожденных
В течение первых 4-7 дней после рождения наблюдается снижение концентрации факторов свертывания в плазме. Раннее кормление молозивом может значительно смягчить эту депрессию К-витаминзависимых факторов. Одну из самых главных ролей в ликвидации рассматриваемого нарушения играет заселение кишечника ребенка...

Гистиоцитоз злокачественный
Злокачественный гистиоцитоз - очень редкий злокачественный процесс, связанный с пролиферацией гистиоцитов. Злокачественный гистиоцитоз детского возраста) - редкий вариант, отличающийся высокой летальностью, обычно поражает детей в возрасте до 3 лет, чаще мальчиков.

Гистологическая классификация лимфогранулематоза
Выделяют 4 гистологических типа лимфогранулематоза: лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание), нодулярный склероз, смешанно клеточный и лимфоидное истощение. При данной патологии отсутствуют выраженные очаги склероза и некроза. Клетки Березовского - Штернберга также немногочисленны. В том случае, если они...

ДВС-синдром
ДВС-синдром - наиболее распространенный вид патологии гемостаза. Его основой является генерализованное свертывание крови в сосудах микроциркуляторного русла с образованием большого количества микротромбов и агрегатов кровяных клеток. При этом происходит блокировка нормального кровообращения в большинстве органов и...

Дефицит К-витаминзависимых факторов
Развитие данной патологии обусловлено нарушением синтеза в клетках печени (гепатоцитах), а также понижением концентрации в плазме факторов VII, X, II и IX.

Дефицит фактора I
Врожденные и наследственные формы недостаточности фибриногена описаны еще в 1920 г. Семейная афибриногенемия (отсутствие фибриногена в плазме крови) - редкое заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Почти все больные с уровнем фибриногена в плазме ниже 0,15 г/л (15 мг%) - гомозиготы. У их родителей обычно...

Дефицит фактора II
Заболевание встречается крайне редко. Оно объединяет различные молекулярные дефекты фактора II, при которых более или менее снижена способность этого фактора трансформироваться в активный тромбин и вызывать свертывание крови.

Дефицит фактора V
Впервые больной с наследственным дефицитом фактора свертывания был описан в 1947 г. Впоследствии данный фактор получил следующие обозначения: лабильный фактор, проакцелерин, Ас-глобулин, фактор V. Фактор V синтезируется, как и другие факторы протромбинового комплекса (II, VII, X), в гепатоцитах (клетках печени), но его...

Дефицит фактора VII
Заболевание впервые описали в 1951 г. Alexander и соавторы. Это единственный геморрагический диатез с изолированным удлинением протромбинового времени (снижение протромбинового индекса) при абсолютно нормальных показателях всех остальных коагуляционных тестов (время свертывания крови, активированное парциальное...

Дефицит фактора XI
Впервые данное заболевание было описано в 1953 г. ученым Rosenthal и соавторами. С 1962 г. этот фактор по Международной номенклатуре обозначается номером XI. Наследование Заболевание передается по наследству при помощи аутосомного типа наследования, в связи с чем болеют РТА-недостаточностью лица обоих полов. Существуют 2...

Дефицит фактора XII
Данное заболевание считается достаточно редким нарушением коагуляционного гемостаза. Впервые патология была выявлена О. Ратновым в 1964 г. Заболевание характеризуется сильным снижением активности пускового фактора внутреннего механизма свертывания крови - фактора XII. Фактор XII (фактор Хагемана) - сиалогликопротеин,...

Дефицит фактора XIII
Впервые данное заболевание было описано в 1960 г. ученым Duckert и соавторами, которыми были выявлены 2 брата с выраженным геморрагическим диатезом, характеризующимся наследственным дефицитом фибринстабилизирующего фактора (фактора XIII). Данное заболевание наследуется аутосомно по неполному рецессивному типу - у гомозигот...

Железодефицитная анемия
Анемией называется клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в крови. Самые разнообразные патологические процессы могут служить основой развития анемических состояний, в связи с чем анемии следует рассматривать как один из симптомов основного заболевания....

Закономерности опухолевой прогрессии
Гемобластозы имеют две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую - возникновение субклонов (злокачественную). Однако смена стадий осуществляется с неодинаковой частотой при разных формах гемобластозов и с неодинаковым промежутком. Главной особенностью гемобластозов является угнетение нормальных ростков...

Страницы: (← Ctrl) предыдущая    следующая (Ctrl →)