Смешанная, или вариегатная, порфирия

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Смешанная, или вариегатная, порфирия
  • Патогенез (что происходит?) во время Смешанной, или вариегатной, порфирии
  • Симптомы Смешанной, или вариегатной, порфирии
  • Диагностика Смешанной, или вариегатной, порфирии
  • Лечение Смешанной, или вариегатной, порфирии
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанная, или вариегатная, порфирия

Что такое Смешанная, или вариегатная, порфирия

Заболевание наследуется поаутосомно-доминантномутипу.

Распространенность, Заболевание широко распространено в южных районах Африки (близкородственные браки). В нашей стране описаны отдельные случаи.

Патогенез (что происходит?) во время Смешанной, или вариегатной, порфирии

Патогенетической основой является, предположительно, недостаточность протопорфириногеноксидазы с ее важнейшими следствиями - дефицитом гема и накоплением в организме АЛК, порофобилиногена, копропорфирина и протопорфирина.

Симптомы Смешанной, или вариегатной, порфирии

Особенности клинических проявлений:

Клиническая манифеста заболевания наблюдается обычно в возрасте 10-30 лет, патология носи черты острой перемежающейся порфирий (абдоминальные и неврогические симптомы) и поздней кожной порфирий (поражение кожи).

У мужчин обычно превалируют кожные симптомы болезни: возникновение пузырей при световом или механическом раздражении кожи, заживающих с образованием депигментированных рубцов, гирсутизм, гиперпигментация. У женщин на первый план выступают неврологические симптомы и психические расстройства. Заболевание имеет рецидивирующее течение, при этом причинами обострений являются те же факторы, что и при острой перемежающейся порфирий.

Диагностика Смешанной, или вариегатной, порфирии

Особенности диагностики:

Диагностическими критериями заболевания являются высокое содержание протопорфирина в кале, уровень копропорфирина в суточной моче превышает уровень уропорфирина, эритроциты содержат нормальное количество порфиринов; в ряде случаев наблюдается гиперферремия; паренхима печени флюоресцирует, специфические гистологические ее изменения отсутствуют.

Лечение Смешанной, или вариегатной, порфирии

Лечение смешанной, или вариегатной, порфирий:

Лечебная программа включает в себя комплекс мероприятий, используемых в терапии острой перемежающейся и поздней кожной порфирий.

Прогноз:

Благоприятный.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанная, или вариегатная, порфирия

Дерматолог


  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

 
Вирус иммунодефицита может находится не только клетках крови
Вирус иммунодефицита может находится не только клетках крови

Ученые из университета Северной Каролины установили, что вирус иммунодефицита может находится не только в клетках крови (Т-клетках), но и в других тканях организма. Специалисты определили, что вирус может находится внутри так называемых макрофагов (амебообразные клетки).

В России появился препарат для страдающих хронической иммунной тромбоцитопенией
В России появился препарат для страдающих хронической иммунной тромбоцитопенией

Минздрав РФ одобрило препарат Револейд (Элтромбопаг) к применению у детей. Новый препарат показан пациентам страдающим хронической иммунной тромбоцитопенией (идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, ИТП), редким заболеванием системы крови.

Канадские ученые вырастили ухо из яблока
Канадские ученые вырастили ухо из яблока

Канадские ученые из университета в Оттаве намерены произвести революцию в восстановительной медицине. В одном из последних экспериментов им удалось вырастить человеческое ухо из обычного яблока.

Ученые из Санкт-Петербурга создали наночастицы для диагностики инфаркта
Ученые из Санкт-Петербурга создали наночастицы для диагностики инфаркта

Специалисты Первого медицинского университета имени Павлова в Санкт-Петербурге создали наночастицы с помощью которых возможна диагностика инфарктных и пред инфарктных состояний больного. Так же в перспективе исследований, наночастицы будут применяться...

Колоректальный рак занял второе место по уровню смертности среди онкозаболеваний
Колоректальный рак занял второе место по уровню смертности среди онкозаболеваний

Одной из ключевых причин смерти россиян среди всех раковых заболеваний является колоректальный рак или рак толстой и прямой кишки, который на сегодняшний день вышел на второе место по уровню смертности среди онкозаболеваний...

Медицинские статьи

 
Как снизить риск заболевания ОРЗ

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Новые возможности исправления зрения

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Лактостаз, советы как избежать лактостаза

Лактостаз – это состояние, обусловленное задержкой грудного молока в железе и ее протоках. С той или иной степенью выраженности лактостаза встречается каждая женщина в послеродовом периоде, особенно если роды были первыми.

Учредитель: Ltd. ”IT-Consulting”. Санкт-Петербург.
Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики "Новости".
При полном или частичном использовании материалов рубрики "Новости", гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.
Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.
© 2007-2017 ”Центральный портал Санкт-Петербурга о медицине, красоте и здоровье”
Создание сайта ”SiriusWeb”

Проверено на вирусы

18+

Мониторинг доступности сайта