Энцефалопатия Вернике

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Энцефалопатия Вернике
  • Что провоцирует Энцефалопатия Вернике
  • Патогенез (что происходит?) во время Энцефалопатии Вернике
  • Симптомы Энцефалопатии Вернике
  • Диагностика Энцефалопатии Вернике
  • Лечение Энцефалопатии Вернике
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Энцефалопатия Вернике

Что такое Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике (острый верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) - поражение головного мозга в результатае дефицита тиамина, обычно возникающее при хроническом алкоголизме, реже при неукротимой рвоте, несбалансированном парентальном питании.

Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром - относительно частые состояния обусловлены авитаминозом В1. В ССА ими страдают преимущественно больные алкоголизмом, но предрасполагают к ним и другие причины истощения и авитаминоза: постоянная рвота, голодание, гемодиализ, злокачественные новообразования, СПИД.

Что провоцирует Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром обусловлены авитаминозом В1.

Патогенез (что происходит?) во время Энцефалопатии Вернике

Витамин В1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе В1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. У крыс с авитаминозом В1 при электронной микроскопии можно видеть морфологические признаки нейротоксического действия возбуждающих медиаторов: разрушение митохондрий, агрегацию хроматина и набухание нейронов с признаками дегенерации в ядрах промежуточного мозга. Дегенерацию нейронов можно приостановить введением антагонистов глутаматных NMDA-рецепторов.

Патологическая анатомия. Поражаются перивентрикулярные отделы промежуточного мозга, ствола мозга и верхняя часть червя мозжечка: участки мозга вокруг третьего желудочка, сильвиева водопровода и четвертого желудочка обесцвечены, в острых случаях иногда видны точечные кровоизлияния, для хронических случаев типична атрофия сосцевидных тел. Частые признаки - пролиферация эндотелия, демиелинизация, распад нейропиля и гибель части нейронов. Эти изменения в ряде случаев видны при МРТ). Амнезию связывают с поражением медиодорсального ядра таламуса.

Симптомы Энцефалопатии Вернике

Классическая триада симптомов - офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания - имеется лишь в трети случаев. Большинство больных глубоко дезориентированы, апатичны, не способны к сосредоточению, иногда наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома . Без лечения могут развиться сопор и кома и наступить смерть. Глазодвигательные расстройства включают горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, паралич наружной прямой мышцы глаза (обычно двусторонний), расстройство содружественных движений глаз, изредка птоз. Атаксия (преимущественно абазия) обусловлена сочетанием полинейропатии, мозжечковой и вестибулярной атаксии. Зрачки, как правило, не изменены, но на поздних стадиях болезни могут быть суженными.

При своевременном назначении тиамина в/в или в/м глазодвигательные расстройства быстро исчезают, стойким бывает лишь нистагм.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания - в частности, у 80% больных имеется полинейропатия. Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотония, которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери. Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия, сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия - корсаковский синдром. Это - частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании - синдроме Вернике-Корсакова. Часто корсаковский синдром держится стойко, у больных остаются провалы в памяти, конфабуляции, путаница последовательности событий.

Течение болезни. Около 15-20% госпитализированных больных погибают, и обычно это обусловлено интеркуррентными инфекциями (чаще всего пневмонией, легочным туберкулезом и септицемией) или печеночной недостаточностью.

Если больной начинает выздоравливать, то обычно это происходит следующим образом. Параличи глазодвигательных мышц могут начать регрессировать уже через несколько часов после назначения тиамина и практически всегда - спустя несколько дней. Если больной не реагирует на лечение подобным образом, то возникают сомнения в диагнозе болезни Вернике. Паралич отводящего нерва, птоз и парез взора по вертикали регрессируют полностью на протяжении 1-2 нед, но провоцируемый переводом взора вертикальный нистагм иногда сохраняется до нескольких месяцев. Параличи взора по горизонтали обычно восстанавливаются полностью, но больше чем у 50% пациентов четкий горизонтальный нистагм, вызываемый сочетанным поворотом глазных яблок, сохраняется в виде стойкого последствия заболевания.

Диагностика Энцефалопатии Вернике

При исследовании реакции на стандартную калорическую пробу в острых стадиях болезни Вернике всегда обнаруживаются двусторонние, более или менее симметричные вестибулярные нарушения. СМЖ нормальная либо содержание белка в ней несколько повышено; если уровень белка превышает 1000 мг/л или имеется плеоцитоз, следует подозревать наличие осложнений. У нелеченых больных содержание пирувата в крови повышено, а активность транскетолазы крови (тиаминзависимого фермента гексозомонофосфатного шунта) значительно снижена. Примерно к 50% пациентов на ЭЭГ отмечают диффузное замедление волн легкой или умеренной степени. С другой стороны, общий мозговой кровоток и потребление мозгом кислорода и глюкозы могут быть резко сниженными на острых стадиях заболевания и оставаться таковыми на протяжении нескольких недель после начала лечения.

Лечение Энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике - экстренное состояние. Срочно вводят тиамин, 50 мг в/в или в/м. Далее препарат в той же дозе вводят ежедневно до перехода больного на нормальный рацион. Тиамин необходимо ввести до глюкозы в/в, так как она может спровоцировать энцефалопатию Вернике либо молниеносную (кардиальную) форму бери-бери, а на начальной стадии этих состояний - утяжелить их. Поэтому, назначая больному алкоголизмом глюкозу в/в, обязательно надо сначала вводить тиамин.

Необходимо постоянно следить за функциями сердечно-сосудистой системы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Энцефалопатия Вернике

Невролог

Терапевт


Медицинские новости

 
В России проходят дни МНО
В России проходят дни МНО

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови – «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

Заболеваемость менингитом в России растет
Заболеваемость менингитом в России растет

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний – вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Что делать при укусе клеща, или как этого избежать
Что делать при укусе клеща, или как этого избежать

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

Как защитить себя и своих близких от коклюша?
Как защитить себя и своих близких от коклюша?

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

Недомогания учеников 72-й школы Петербурга не связаны с Диаскинтестом
Недомогания учеников 72-й школы Петербурга не связаны с Диаскинтестом

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

Медицинские статьи

 
Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Как снизить риск заболевания ОРЗ

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Новые возможности исправления зрения

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Учредитель: Ltd. ”IT-Consulting”. Санкт-Петербург.
Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики "Новости".
При полном или частичном использовании материалов рубрики "Новости", гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.
Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.
© 2007-2017 ”Центральный портал Санкт-Петербурга о медицине, красоте и здоровье”

Создание сайта ”SiriusWeb”

Проверено на вирусы

18+

Яндекс.Метрика Мониторинг доступности сайта