Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность
  • Что провоцирует Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность
  • Симптомы Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность
  • Диагностика Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность
  • Лечение Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность
  • Профилактика Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Что такое Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Адреногенитальный синдром (АГС) представляет собой наследственное врожденное заболевание, которое характеризуется неполноценностью ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов коркового вещества надпочечников, что приводит к снижению выработки кортизола. Это обусловливает (по механизму обратной связи) увеличение секреции гипофизом АКТГ, развитие гиперплазии коры надпочечников и активацию синтеза андрогенов с последующим нарушением полового развития и репродуктивной функции.

Частота АГС варьирует от 1 на 5000-10 000 новорожденных.

Что провоцирует Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Чрезмерная выработка андрогенов является главной причиной развития вирилизации женского организма, проявление которого зависит от степени выраженности секреции андрогенов и времени начала реализации данного заболевания.

Симптомы Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность

Адреногенитальный синдром по клиническим признакам разделяют на три формы:

  • врожденную,
  • препубертатную,
  • постпубертатную.

При последней форме нарушение синтеза стероидов длительное время может протекать бессимптомно и компенсироваться за счет гиперплазии надпочечников. Клинические признаки заболевания не проявляются до тех пор, пока какой-либо стрессорный фактор не спровоцирует реализацию скрытой формы нарушения функции коркового вещества надпочечников.

Первые симптомы гиперпродукции андрогенов при постпубертатной форме возникают после завершения процессов окостенения и формирования первичных и вторичных половых признаков.

Для постпубертатной формы АГС характерны следующие клинические признаки: хорошо выраженный женский фенотип; гирсутизм (избыточный рост волос на лице, вокруг сосков, на конечностях); нормальное строение половых органов и молочных желез; нарушения менструальной функции (ановуляция, гипоолигоменорея, аменорея); бесплодие; общая слабость; головные и мышечные боли; снижение работоспособности; артериальная гипотония.

Диагностика Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность

Диагностика АГС не представляет особых затруднений. Важное диагностическое значение имеет определение уровня экскреции метаболитов андрогенов, 17-КС и промежуточных продуктов синтеза глюкокортикостероидов - прогестерона и 17-оксипрогестерона. При АГС экскреция 17-ОКС находится на низком уровне (вследствие дефицита глюкокортикостероидов), а нейтральных 17-КС возрастает в 5-10 раз в сравнении с возрастной нормой. Аналогичным образом изменяется и уровень прегнандиола в моче. В крови значительно повышается концентрация тестостерона, 17-гидрокси-прогестерона и ДГЭА.

Дифференциальную диагностику следует проводить с вирилизирующими опухолями надпочечников, болезнью Иценко-Кушинга, склеро-кистозными яичниками.

Дифференциально-диагностическое значение приобретает дексаметазоновая проба. Препарат оказывает тормозящее влияние на выделение АКТГ, что приводит к снижению экскреции не только суммарных 17-КС, но и андростерона, ДГЭА и прегнандиола.

Лечение Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность

Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не такой уж и редкий факт, и свидетельством этому является большой удельный вес надпочечниковой гиперандрогении в структуре причин привычного невынашивания беременности.

Часто при постпубертатной форме АГС, несмотря на то что имеет место овуляция и происходит оплодотворение яйцеклетки, беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела. Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, стаз крови, склеротическое изменение сосудов миометрия и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В результате этого возникают кровоизлияния в децидуальную оболочку с образованием ретроплацентарных гематом и частичная отслойка хориона. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26 %.

Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности. Известно, что андрогены свободно проникают через плацентарный барьер и оказывают влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола.

Воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8-й и 12-й неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу (женский псевдогермафродитизм), при действии в период между 13-й и 20-й неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20-й недели отмечается увеличение клитора различной степени.

Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и на так называемую половую дифференцировку мозга плода.

Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможны прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плод.

Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикостероидов применяют дексаметазон. При повышенном уровне 17-КС назначают гормон в дозе 0,5 мг или 0,375 мг до нормализации экскреции 17-КС с постепенным снижением дозы до 0,125 мг. Это лечение необходимо сочетать с назначением препаратов калия.

В сроки 16, 20 и 28 нед необходим тщательный контроль за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукция гормонов надпочечниками плода.

В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что сопровождается фетоплацентарной недостаточностью и нередко задержкой развития плода.

Профилактика Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность

Профилактика прерывания беременности проводится общепринятыми методами.

Своевременно проводят профилактику, диагностику и терапию гестоза и ФПН, контролируют состояние фетоплацентарной системы. Дети, родившиеся от матерей с АГС, требуют тщательного наблюдения и обследования функции коркового вещества надпочечников.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Гинеколог Нефролог

Медицинские новости

 
Спад заболеваемости ОРВИ начнется в мае
Спад заболеваемости ОРВИ начнется в мае

Риновирус— это самый частый возбудитель острых респираторных вирусных инфекций. Он характеризуются легким течением болезни, которая обычно проходит без осложнений. Основной симптом заболевания...

Специалисты отмечают рост спроса на гистологические исследования на 26%
Специалисты отмечают рост спроса на гистологические исследования на 26%

По данным медицинской компании Инвитро СПб спрос на гистологические исследования в 2023 году по сравнению с 2022 годом вырос на 26%. В 2023 году в Инвитро СПб выполнено 37 800 и в текущем году ожидается увеличение числа гистологических исследований.

Как защитить себя от клещей?
Как защитить себя от клещей?

С приходом весны и таянием снега просыпаются клещи. Какие заболевания могут передаться с укусом клеща? Нужно ли вакцинироваться и как часто? Что делать, если вы обнаружили на себе клеща?

В каких случаях вакцинация против гриппа будет эффективной
В каких случаях вакцинация против гриппа будет эффективной

Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?

Как вести себя с человеком с болезнью Альцгеймера
Как вести себя с человеком с болезнью Альцгеймера

Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...

Медицинские статьи

 
Как влияет COVID-19 на выявляемость онкологических заболеваний?

Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.

Вирус папилломы человека (ВПЧ) - чем опасен и как бороться?

Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.

Развитие офтальмологии продолжается

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Учредитель: Ltd. ”IT-Consulting”. Санкт-Петербург.
Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики "Новости".
При полном или частичном использовании материалов рубрики "Новости", гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.
Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.
© 2007-2017 ”Центральный портал Санкт-Петербурга о медицине, красоте и здоровье”

Создание сайта ”SiriusWeb”

Проверено на вирусы

18+

Яндекс.Метрика Мониторинг доступности сайта