Гранулематоз вегенера

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Гранулематоз вегенера
  • Патогенез (что происходит?) во время Гранулематоза вегенера
  • Симптомы Гранулематоза вегенера
  • Диагностика Гранулематоза вегенера
  • Лечение Гранулематоза вегенера
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Гранулематоз вегенера

Что такое Гранулематоз вегенера

Гранулематоз Вегенера (синонимы: риногениый гранулематоз, некротический пеинфекциопный гранулематоз, гигантокле- точная гранулема дыхательных путей, аллергический ангнит, респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита) - гиперергический системный васкулит, проявляющийся развитием некротизирующихся гранулем.

Гранулематоз Вегенера относится к редким заболеваниям, однако в последние годы встречается несколько чаще. Заболевают преимущественно в возрасте 16-40 лет, соотношение мужчин к женщинам 5:8.

Патогенез (что происходит?) во время Гранулематоза вегенера

Патогенез гранулематоза Вегенера неизвестны, но в гепезе заболевания придается большое значение аутоиммунным нарушениям. Характерная для этого заболевания клиническая н натоморфологическая картина может возникнуть как реакция на прием некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов, содержащих серу. Предполагается, что первичный патогенный фактор и аутоиммунные нарушения вызывают генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некрозом).

Патологическая анатомия. При локализованных формах гранулематоза Вегенера (так называемая злокачественная гранулема носа) болезнь поражает прежде всего носоглотку, придаточные пазухи носа, среднее ухо, зев, гортань. Язвенно-некротический процесс в этих органах, приводящий иногда к перфорации нёба (глазной впадины), далее распространяется на трахею, бронхи, легкие, которые поражаются в 95 % случаев. Очаги поражения характеризуются полиморфной лейкоцитарной и лнмфоцитарной инфильтрацией. При генерализованной форме заболевания гранулематозным процессом поражаются сосуды (артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры) не только легких, но и почек. В центре гранулем располагается некротический участок ткани. Далее к периферии выявляются гигантские клетки Лангханса, плазматические клетки, лимфоциты, гистиоциты.

Симптомы Гранулематоза вегенера

Гранулематоз Вегенера, в особенности его генерализованная форма, характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Как правило, больные жалуются на гнойные выделения и постоянную заложенность носа, носовые кровотечения. Развивается картина тяжелого гнойного синуита, гнойного отита. При изъязвлении хрящевой части перегородки носа возникают носовые кровотечения. Прогрессирование болезни и распространение патологического процесса на бронхи и легкие вызывают мучительный кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке. Деструктивный процесс в легких (образование полостей, содержащих некротическую ткань) предопределяет возникновение легочных кровотечений, лихорадки. Часто выявляется геморрагический плеврит. Могут возникать дисфагия, экзофтальм, конъюнктивит, артралгии, невриты, поли аденит, гепато- лиенальный синдром, язвенно-некротические изменения кожи, похудание. При поражении почек возникают массивная протеи- нурия, гематурия, цилиндрурия, растет азотемия. Болезнь быстро прогрессирует и заканчивается летально вследствие почечной или легочной недостаточности. У 80 % больных гранулематозом Вегенера выявляются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия. [Spencer Н., 1977].

На рентгенограммах легких выявляются инфильтраты, имеющие иногда «летучий» характер, с образованием полостей до 5 см в диаметре (фибринозно-гнойная пневмония с некрозом). Обширные инфильтраты легочной ткани с большими полостями распада - характерный рентгенологический признак гранулематоза Вегенера.

Правильный диагноз возможен при своевременной консультации больного оториноларингологом и гистологическом исследовании биопсийного материала с учетом клинико-рентгенологи- ческнх и лабораторных показателей.

Диагностика Гранулематоза вегенера

Дифференциальный диагноз следует проводить в первую очередь с узелковым периартериитом. Эти два заболевания роднят гранулематозный тип поражения сосудов, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия. Однако гранулематоз Вегенера отличает от узелкового периартери- ита преимущественная локализация поражений (носоглотка, придаточные пазухи носа, трахея, бронхи, легкие, почки), а также его особо злокачественное течение. Дифференциальный диагноз проводят также со специфическими формами хронических гранулем (мнкобактериальных, саркоидозпых, ревматоидных).

Лечение Гранулематоза вегенера

Для лечения больных гранулематозом Вагенера применяются иммуносупрессанты. Наиболее эффективны циклофосфамид, О-пеницилламин, хлорамбуцил. Считается более эффективным комбинированное назначение глюкокортикостероидов и иммуносупрессантов. При присоединении вторичной инфекции (бактериальной, микотической) назначаются антибактериальные и антимикотические препараты.

Симптоматическая терапия преследует цель уменьшить наиболее тягостные признаки болезни.

Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в сроки до года от начала заболевания. Своевременное назначение кортикостероидов и иммуносупрессантов способствует более благоприятному течению болезни.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гранулематоз вегенера

Пульмонолог

Терапевт


  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

 
В каких случаях вакцинация против гриппа будет эффективной
В каких случаях вакцинация против гриппа будет эффективной

Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?

Как вести себя с человеком с болезнью Альцгеймера
Как вести себя с человеком с болезнью Альцгеймера

Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...

В Петербурге пациенту удалили гигантскую опухоль сердца и сделали коррекцию клапанов
В Петербурге пациенту удалили гигантскую опухоль сердца и сделали коррекцию клапанов

У 75-летнего пациента, обратившегося к кардиологу в Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова, уже стоял диагноз «миксома», при этом мужчину беспокоили одышка, слабость и повышенная утомляемость. Выполнив ультразвуковую диагностику...

В Центре Алмазова удалили опухоль мозга ребенку в сознании
В Центре Алмазова удалили опухоль мозга ребенку в сознании

Пациент прошел тщательное обследование с целью подготовки к операции, в ходе которого было принято решение о необходимости выведения больного из наркоза непосредственно во время оперативного вмешательства для выявления точного расположения...

Медицинские статьи

 
Как влияет COVID-19 на выявляемость онкологических заболеваний?

Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.

Вирус папилломы человека (ВПЧ) - чем опасен и как бороться?

Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.

Развитие офтальмологии продолжается

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Как снизить риск заболевания ОРЗ

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Учредитель: Ltd. ”IT-Consulting”. Санкт-Петербург.
Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики "Новости".
При полном или частичном использовании материалов рубрики "Новости", гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.
Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.
© 2007-2017 ”Центральный портал Санкт-Петербурга о медицине, красоте и здоровье”

Создание сайта ”SiriusWeb”

Проверено на вирусы

18+

Яндекс.Метрика Мониторинг доступности сайта