Поражение легких при болезнях крови

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

• Что такое Поражение легких при болезнях крови
• Что провоцирует Поражение легких при болезнях крови
• Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови
• Симптомы Поражений легких при болезнях крови
• Диагностика Поражений легких при болезнях крови
• Лечение Поражений легких при болезнях крови
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при болезнях крови

Что такое Поражение легких при болезнях крови

Лейкоз (синоним: лейкемия, белокровие)-злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся прогрессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобладанием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов кроветворения в различных органах.

Миеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (.1. \Valdenstr6m) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролиферацией иммунокомнетентных клеток (плазматических и В-лим- фоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].

Что провоцирует Поражение легких при болезнях крови

Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветворения.

По данным В. Atkinson и G. Pietra [В кн.: Fischman А., 1980], специфическая лейкемоидная инфильтрация в легких встречается у 30 % больных, а в терминальных стадиях у 65 % больных присоединяется пневмония.

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови

При острых лейкозах легкие поражаются значительно чаще- в 63%: неспецифические воспалительные процессы - в 44%, специфические лейкозные пневмонии-в 16% и лейкемоидная инфильтрация плевры - в 3%. При лимфобластозном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миелобластозном - в 62%. Плевра при хроническом лейкозе поражается в 29,4 % случаев. К хроническому миелолейкозу нередко присоединяется гематогенио-диссеминированный туберкулез легких, что способствует быстрому прогрессированию основного заболевания.

Патологическая анатомия. При миелобладтном лейкозе наблюдаются бронхиты, чаще всего катаральные или катарально-гнойные, при лимфобластозном лейкозе - фибринозно-геморрагические. Гистологическое исследование выявляет лейкемоидную инфильтрацию стенок бронха, много фибрина, эритроцитов. Просвет бронхов сужен. При поражении легких макроскопически определяются застойное полнокровие и отек, очаги кровоизлияний; гистологически выявляются гиперплазия и метаплазия эндотелия сосудов. Лей- кемоидные скопления, включающие властные клетки, эритроциты, макрофаги и другие клеточные элементы, чаще располагаются периваскулярно и перибронхиально в виде муфт, иногда заполняют альвеолы и инфильтрируют межальвеолярные перегородки. При присоединении вторичной инфекции пневмонические очаги нагнаиваются исключительно редко, так как зрелые лейкоциты практически отсутствуют. Патоморфологи- ческое исследование выявляет очаги некроза с обширными колониями микробов [Дульцин М. С. и др., 1965; Соболева А. Д., 1964, и др.].

В плевральной полости может накапливаться фибринозно- геморрагический экссудат.

Симптомы Поражений легких при болезнях крови

Вовлечение в патологический процесс органов дыхания характеризуется появлением кашля, одышки, потением температуры тела. Аускультативная картина разнообразна: жесткое нли ослабленное дыхание, крепитация, сухие, реже влажные хрипы. Обычная бактериальная пневмония на фоне гранулоцитопении из-за отсутствия клеточной инфильтрации в очаге воспаления течет со скудными аускультативными и рентгенологическими проявлениями. На первый план, как правило, выступает симптоматика основного заболевания. Сдавление трахеи и крупных бронхов увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами при хроническом лимфолейкозе может вызывать кашель, одышку, ателектаз. Картина крови, миелограмма и прочие лабораторные данные характерны для имеющегося у больного лейкоза.

На рентгенограммах органов грудной клетки выявляются усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента, иногда мелко или крупноочаговые затенения.

Лейкемоидные инфильтрации в легких могут клинически не проявляться и определяются только на аутопсии. Пневмонии протекают тяжело, длительно и плохо поддаются лечению сульфаниламидными и антибактериальными препаратами, так как развиваются на фоне сниженного иммунитета. Преобладание в крови незрелых лейкоцитов со сниженной способностью к фагоцитированию резко снижает защитные возможности организма, определяет тяжесть течения пневмоний и устойчивость их к проводимой терапии [Кассирский И. А., Алексеев Г. А., 1970].

В клинической картине миеломной болезни доминируют признаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки поражения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, выявление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нарушение преимущественно белкового и минерального обменов и др. Выраженная парапротеииемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вязкости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифическими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические перивас- кулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно- плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перегородках и стенках кровеносных сосудов иногда выявляются отложения амилоида.

Диагностика Поражений легких при болезнях крови

Учитывая атипичное клиническое течение пневмоний при лейкозах, рентгенологическое исследование больного является наиболее информативным. Дифференциальная диагностика воспалительных процессов в легких и лейкемоидных инфильтратов затруднена, так как специфические и неспецифические изменения зачастую сочетаются. Особенностями лейкемоидных инфильтратов являются: скудная клиническая симптоматика, прогрессирование ее на фоне антибактериальной терапии, поражение легких, преимущественно двустороннее. В противоположность этому при пневмониях выявляются мелко- и крупноочаговые затенения, чаще односторонние; антибактериальные препараты оказывают определенный эффект.

Развитие в терминальной стадии болезни азотемической уремии с активацией выделительной функции легких способствует отложению парапротеина в межальвеолярных перегородках. Токсическое и аутоаллергическое действие парапротеииов увеличивает сосудистую проницаемость. При миеломной болезни может возникать экссудативный плеврит, чаще двусторонний. Цитологическое исследование экссудата выявляет атипичные плазматические клетки, парапротеины, в том числе белок Бенс-Джонса.

Лечение Поражений легких при болезнях крови

Лечение состоит в основном в терапии лейкоза существующими методами. При присоединении вторичной инфекции назначают антибактериальные и противовоспалительные препараты. Поражение легких при лейкозах способствует прогрессированию основного заболевания, всегда ухудшает прогноз, часто является непосредственной причиной смертельного исхода.

Лечение миеломной болезни включает назначение цитоста- тических и гормональных препаратов, гемостимулирующих средств.

Прогноз. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Средняя продолжительность жизни 2- 5 лет.

Поражения плевры опасны и при болезни Вальденстрема. Накопление жидкости в плевральной полости при этом заболевании частично обусловлено гипоальбуминемией. Жидкость в плевральной полости плохо рассасывается и быстро накапливается после эвакуации [Зубарева К. М., 1979]. Вовлечение в процесс бронхолегочного аппарата ухудшает прогноз основного заболевания.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при болезнях крови

Пульмонолог

Терапевт

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

 

Медицинские статьи