Риновирус— это самый частый возбудитель острых респираторных вирусных инфекций. Он характеризуются легким течением болезни, которая обычно проходит без осложнений. Основной симптом заболевания...
Поражение легких при синдроме марфана
А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я
- Что такое Поражение легких при синдроме марфана
- Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при синдроме марфана
- Симптомы Поражений легких при синдроме марфана
- Лечение Поражений легких при синдроме марфана
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при синдроме марфана
Что такое Поражение легких при синдроме марфана
Комплекс наследственных аномалий, описанный A. Marfan (1876), обусловлен пороком развития соединительной ткани. Большинство авторов признают аутосомпо-доминаптный тип наследования.
Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при синдроме марфана
Патогенез заболевания неясен. По-видимому, мутация, определяющая это заболевание, касается гена, кодирующего структурный белок, входящий в состав коллагена. В процессе роста значительное количество коллагеновых волокон развивается не полностью или дегенерирует. Вследствие этого возникают поражения опорно-двигательного аппарата, глаз и внутренних органов, в том числе легких.
Гистологически отмечаются фрагментация, расщепление, истончение, местами полное исчезновение эластических волокон соединительной ткани, наличие замещающей их фиброзной ткани, богатой тучными клетками с явлениями мукоидизации и ме-тахромазии. Характерно накопление в организме свободных или слабосвязанных с белком кислых мукополисахаридов (гликоза-миногликанов). Отмечается дисфункция коркового вещества надпочечников, проявляющаяся в нарушении суточного ритма экскреции глюкокортикоидов, соотношения между кортикостероном и гидрокортизоном в крови.
Симптомы Поражений легких при синдроме марфана
Характерными симптомами заболевания являются долихоцефалия, «готическое» нёбо, резко выраженная астеническая конституция, арахнодактилия, разболтанность суставов; часто встречаются поражения сердечно-сосудистой системы, аневризма аорты, дефекты клапанов и др. Нередко описываются поражения легких. Изменения соединительнотканной стромы приводят к аплазии и агенезии долей, кистозному перерождению легочной паренхимы, эмфиземе, спонтанному пневмотораксу. Характерно отсутствие указаний на ранее перенесенные заболевания легких. Возможность наличия синдрома Марфана следует учитывать при спонтанном пневмотораксе или эмфиземе у лиц молодого возраста.
Большое значение для уточнения диагноза имеют внелегоч-ные проявления синдрома Марфана, семейный анамнез, повышение экскреции с мочой гликозаминогликанов и оксипролина. Рентгенологически отмечаются широкие межреберные промежутки, обеднение легочного рисунка, наличие воздушных кист. Характерны диффузный остеопороз метафизариых отделов костей, редкая трабекулярная сеть в губчатом веществе, истончение кортикального слоя.
Лечение Поражений легких при синдроме марфана
Лечение синдрома Марфана симптоматическое, назначают препараты аминокислот, витамины группы В,глюкокортикоиды; при рецидивирующем спонтанном пневмотораксе иссечение булл и плеврэктомию,
К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при синдроме марфана
Пульмонолог
Терапевт
А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я
Акции и специальные предложения
Список водительских медкомиссий
Симптомы болезней от А до Я
Список заболеваний от А до Я
С зубным налетом будут бороться нанороботы
От фруктов и овощей можно «загореть 
Вредны ли гаджеты для детского развития?
Плавающие ворсинки перед глазами, что это?
Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации
Медицинские новости
По данным медицинской компании Инвитро СПб спрос на гистологические исследования в 2023 году по сравнению с 2022 годом вырос на 26%. В 2023 году в Инвитро СПб выполнено 37 800 и в текущем году ожидается увеличение числа гистологических исследований.
С приходом весны и таянием снега просыпаются клещи. Какие заболевания могут передаться с укусом клеща? Нужно ли вакцинироваться и как часто? Что делать, если вы обнаружили на себе клеща?
Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?
Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...
Медицинские статьи
Понимание механизмов патологии и развитие эффективных методов диагностики и терапии стали приоритетными задачами современного медицинского сообщества. В этой статье мы рассмотрим...
Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.
Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.
Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...
