С приходом весны и таянием снега просыпаются клещи. Какие заболевания могут передаться с укусом клеща? Нужно ли вакцинироваться и как часто? Что делать, если вы обнаружили на себе клеща?
Синдром гудпасчера
А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я
- Что такое Синдром гудпасчера
- Что провоцирует Синдром гудпасчера
- Патогенез (что происходит?) во время синдрома гудпасчера
- Симптомы синдрома гудпасчера
- Лечение синдрома гудпасчера
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром гудпасчера
Что такое Синдром гудпасчера
Синдром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, персисти- рующий гемофтиз с гломерулонефритом) -патологический процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Клиническая картина описана впервые в 1919 г. Е. Goodpasture. Синдром Гудпасчера - редкое заболевание; чаще поражает лиц молодого возраста (от 12 до 35 лет). Среди больных преобладают мужчины.
Что провоцирует Синдром гудпасчера
Этиология заболевания неизвестна. Возникновение его иногда связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Ряд авторов рассматривают синдром Гудпасчера как вариант течения идиопатического гемо- сидероза легких, что косвенно подтверждается существованием клинически и патоморфологически переходных состояний. В отличие от коллагенозов, при синдроме Гудапасчера отсутствуют явления васкулита. Предположение о вирусной природе не имеет достаточных фактических подтверждений [Spencer Н„ 1977].
Патогенез (что происходит?) во время синдрома гудпасчера
В настоящее время считается доказанным, что у больных с синдромом Гудпасчера образуются аутоантитела к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков (имеющих общие антигенные структуры). Высказывается несколько гипотез о причине образования этих аутоантител - под действием экзогенных антигенов образуются антитела, повреждающие альвеолярные и гломерулярные базаль- ные мембраны; изменение базальных мембран происходит в результате инфекции или воздействия токсических химических факторов (органические растворители и др); нарушение выделительной функции почек замедляет выведение продуктов распада базальных мембран, что приводит к образованию аутоантител к ним.
Вопрос о первичной локализации заболевания окончательно не решен, хотя поражение легких, как правило, предшествует поражению почек.
Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании выявляются геморрагический некротизирующий альвео- лит (изменения в легких, аналогичные идиопатическому гемо- сидерозу легких) и нефрозоиефрит с очаговыми внутрнкапил- лярными тромботическими изменениями и развитием гломеру- лярного фиброза.
Симптомы синдрома гудпасчера
Наиболее характерными признаками синдрома Гудпасчера являются кровохарканье (повторные легочные кровотечения) и анемия. К ним часто присоединяются прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, похудание. На рентгенограммах выявляются мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые изменения. Может повышаться температура тела. К этим, как правило, первым признакам синдрома Гудпасчера вскоре добавляются симптомы поражения почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, повышение уровня остаточного азота в крови, периферические отеки. Прогрессирует гипохромная железодефицитная анемия. При присоединении вторичной инфекции отмечаются соответствующие изменения в формуле крови.
Течение болезни неуклонно прогрессирующее и заканчивается смертью вследствие повторных легочных кровотечений или азотемической уремии.
Лечение синдрома гудпасчера
Некоторое замедление прогрессирования процесса может дать раннее назначение кортикостерои- дов и иммуиосупрессантов (азатиоприн, циклофосфамид, 6-меркаптопурин и др.). Повторный гемодиализ несколько продлевает жизнь больным. При некупирующейся уремии (после предварительного гемодиализа) иногда производят нефрэктомию (с последующей пересадкой почек), что позволяет устранить источник антигенного раздражения. С целью удаления циркулирующих антител в последние годы применяется плазмаферез. Отмечено, что антитела против базаль- ных мембран почечных клубочков перестают определяться в сыворотке крови через 6-8 мес от начала заболевания. Поэтому интенсивная терапия в течение этого периода (кортико- стероиды, иммуносупрессанты, гемодиализ, плазмаферез, нефрэктомия), возможно, позволяет продлить жизнь больного до прекращения аутоантителогенеза.
Симптоматическая терапия включает повторные переливания крови, назначение препаратов железа.
Прогноз неблагоприятный.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром гудпасчера
пульмонолог
Терапевт
А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я
Акции и специальные предложения
Вредны ли гаджеты для детского развития?
Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации
Плавающие ворсинки перед глазами, что это?
Список водительских медкомиссий
Список заболеваний от А до Я
С зубным налетом будут бороться нанороботы
Симптомы болезней от А до Я
От фруктов и овощей можно «загореть
Медицинские новости
Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?
Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...
У 75-летнего пациента, обратившегося к кардиологу в Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова, уже стоял диагноз «миксома», при этом мужчину беспокоили одышка, слабость и повышенная утомляемость. Выполнив ультразвуковую диагностику...
Пациент прошел тщательное обследование с целью подготовки к операции, в ходе которого было принято решение о необходимости выведения больного из наркоза непосредственно во время оперативного вмешательства для выявления точного расположения...
Медицинские статьи
Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.
Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.
Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...
Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...
