Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
  • Патогенез (что происходит?) во время Анемий, характеризующихся носительством паталогически нестабильных гемоглобинов
  • Симптомы Анемий, характеризующихся носительством паталогически нестабильных гемоглобинов
  • Лечение Анемий, характеризующихся носительством паталогически нестабильных гемоглобинов
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Что такое Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Термин «нестабильный гемоглобин» определяет неустойчивость молекул гемоглобина, при этом они выпадают в осадок в эритроците, что в конечном счете влечет за собой гемолитическую анемию у гетерозиготных носителей патологического гена.

Впервые данное заболевание было описано в 1952 г. ученым Cathie, который описал больного ребенка с врожденной гемолитической анемией. У данного ребенка после удаления селезенки во всех эритроцитах обнаруживались тельца Гейнца. Лишь спустя 18 лет у этого больного была установлена причина образования телец Гейнца - аномальная фракция гемоглобина. В 1964 г. было доказано, что часть гемоглобина у больных с тельцами Гейнца легко выпадает в осадок при небольшом нагревании.

Патогенез (что происходит?) во время Анемий, характеризующихся носительством паталогически нестабильных гемоглобинов

Заболевание наследуется по доминантному типу. Нестабильность молекулы гемоглобина обнаруживается тогда, когда аминокислотные замещения касаются связи глобина с гемом, связи а– и бета-цепей глобина между собой.

Нестабильность молекулы гемоглобина выявляется также тогда, когда в участке молекулы глобина, к которой примыкает гем, неполярная аминокислота (глицин, валин, аланин) заменяется полярной аминокислотой (глутаминовой, аспарагиновой).

В результате нарушения стабильности при некоторых формах гемоглобинопатии в эритроцитах появляются множественные тельца-включения, обусловленные выпадением в осадок нестабильного гемоглобина. В других случаях в эритроцитах обнаруживаются единичные тельца Гейнца, представляющие собой либо гемоглобин, лишенный гема, либо преципитат изолированных цепей глобина.

Тельца Гейнца прикрепляются к внутренней поверхности мембраны эритроцита. При этом изменяются форма и гибкость эритроцитов. Селезенка выбивает из эритроцита тельца Гейнца, эритроциты теряют часть поверхности, и продолжительность их жизни укорачивается. После удаления селезенки в эритроцитах появляются тельца Гейнца, которые до операции нередко не определялись, при этом удлиняется продолжительность жизни эритроцитов.

Симптомы Анемий, характеризующихся носительством паталогически нестабильных гемоглобинов

Клиническая картина заболевания весьма разнообразна, зависит от локализации аминокислотного замещения. У некоторых больных содержание гемоглобина нормальное, у других есть выраженная анемия со снижением содержания гемоглобина до 40–60 г/л. Тяжелая или среднетяжелая гемолитическая анемия выявляется с детства. Выраженность желтухи и анемии зависит от аминокислотного замещения и бывает различной. У ряда больных цвет кожи и склер нормальный, у других отмечается постоянная или периодическая выраженная желтушность. Селезенка у большинства больных увеличена, однако при некоторых формах гемоглобинопатии остается нормальной. У ряда больных увеличена печень; анемия нередко осложняется желчнокаменной болезнью. Изменения в скелете могут быть такими же, как и при микросфероцитозе; при легких формах они отсутствуют.

В картине крови при носительстве нестабильных гемоглобинов выявляется анемия различной выраженности, чаще нормохромная, иногда и гипохромная в связи с выпадением части гемоглобина в осадок, особенно если гем отщеплен от глобина. Обнаруживаются мишеневидность эритроцитов, анизоцитоз. Содержание ретикулоцитов всегда повышено. Имеется раздражение красного ростка костного мозга.

Картина крови и клинические проявления гемоглобинопатии зависят только от аминокислотного замещения. Одна и та же гемоглобинопатия у носителей аномального гемоглобина, не состоящих в кровном родстве, дает одинаковые клинические проявления.

При гемоглобинопатиях, характеризующихся повышенным сродством к кислороду, в результате развития тканевой гипоксии возможен эритроцитоз. В тех ситуациях, когда сродство к кислороду снижено, анемия характеризуется не повышенным разрушением

эритроцитов, а повышенным содержанием кислорода в тканях организма, при этом анемия не гемолитическая, она связана со снижением уровня эритропоэтина.

Лечение Анемий, характеризующихся носительством паталогически нестабильных гемоглобинов

Часть больных с нестабильными гемоглобинами не нуждается ни в каком лечении. Больным со значительными проявлениями болезни показано удаление селезенки. Оно эффективно у большинства больных, однако эффект операции чаще неполный. Полезны рибофлавин или его активные препараты. Вероятно, для целостности эритроцита имеет значение концентрация восстановленного водорода. Фермент, восстанавливающий глутатион, в качестве кофермента использует производное рибофлавина ФАД. При нестабильных гемоглобинах и неэффективности удаления селезенки целесообразно применять рибофлавин (по 10 мг 3 раза в день) или ФАД (флавинат по 2 мг 3 раза в день внутримышечно).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Гематолог

Терапевт


Медицинские новости

 
Центр Алмазова завершает лечение пациентов с коронавирусной инфекцией
Центр Алмазова завершает лечение пациентов с коронавирусной инфекцией

Учреждение было перепрофилировано для лечения пациентов с COVID-19 в третий раз. С 25 июня по 17 августа 2021 года медицинская помощь оказывалась в Лечебно-реабилитационном комплексе (ЛРК) Центра Алмазова по адресу: пр. Пархоменко, д. 15. За 54 дня работы в условиях инфекционного госпиталя было пролечено 714 пациентов.

Болезнь Паркинсона. Как облегчить симптомы. Советы специалистов
Болезнь Паркинсона. Как облегчить симптомы. Советы специалистов

Двигательные нарушения при болезни Паркинсона возникают вследствие нарушения работы экстрапирамидной системы головного мозга, которая обеспечивает согласованность работы различных мышц, выполнение автоматизированных движений.

В России выросло число заболевших коклюшем
В России выросло число заболевших коклюшем

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору...

Teva запустила информационный ресурс о мигрени
Teva запустила информационный ресурс о мигрени

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе...

Медицинские статьи

 
Как влияет COVID-19 на выявляемость онкологических заболеваний?

Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.

Вирус папилломы человека (ВПЧ) - чем опасен и как бороться?

Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.

Развитие офтальмологии продолжается

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Как снизить риск заболевания ОРЗ

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Учредитель: Ltd. ”IT-Consulting”. Санкт-Петербург.
Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики "Новости".
При полном или частичном использовании материалов рубрики "Новости", гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.
Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.
© 2007-2017 ”Центральный портал Санкт-Петербурга о медицине, красоте и здоровье”

Создание сайта ”SiriusWeb”

Проверено на вирусы

18+

Яндекс.Метрика Мониторинг доступности сайта