Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
  • Патогенез (что происходит?) во время Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры)
  • Симптомы Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры)
  • Диагностика Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры)
  • Лечение Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры)
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)

Что такое Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)

Смешанная криоглобулинемия чаще проявляется как первичное заболевание. Это по сути гиперчувствительный (гиперергический) васкулит, сочетающийся со смешанной криоглобулинемией, преимущественно класса IgM, IgG.

  • Эпидемиология

Неизвестна. Болеют преимущественно женщины старше 50 лет.

  • Патоморфология

В биоптате кожи из зоны пурпуры обнаруживают признаки васкулита в мелких сосудах, а в почках - диффузный гломерулонефрит с фибриноидным некрозом мелких сосудов и сосудов среднего калибра с фиксацией IgM и IgG на базальной мембране клубочка почки.

Патогенез (что происходит?) во время Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры)

В патогенезе васкулита большую роль играют иммунокомплексные процессы, в частности отложение иммунных комплексов в сосудах кожи и почек. Как правило, в составе иммунных комплексов при этом виде васкулита обнаруживаются поликлональные IgG и моноклональный IgM с активностью РФ (антиРсактивностью), реже другие компоненты.

Симптомы Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры)

Клиническая картина характеризуется появлением пурпуры на коже голеней и стоп, сопровождающейся жжением или зудом. Высыпаний на коже может быть больше при воздействии на организм холода, длительном стоянии, сдавлении участков кожи. Высыпания на коже держатся 1-2 нед, затем исчезают, а при обострении выявляются вновь. Появление пурпуры сопровождается артралгиями и особенно миалгиями разной интенсивности. Нередко ведущей жалобой больных является выраженная мышечная слабость. При обследовании больных могут быть обнаружены гепатолиенальный синдром, язвы на голени, синдром Рейно, периферическая полинейропатия. В последнее время обращают внимание на нередкое развитие гломерулонефрита, легочного васкулита с кровохарканьем и одышкой. Рентгенологическая симптоматика характерна для интерстициального процесса с диффузными нарушениями при функциональных методах исследования. Изредка наблюдаются изменения ЦНС по типу энцефа лопатии, миелита и др.

Диагностика Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры)

  • Лабораторные данные

В периферической крови обнаруживают лейкоцитоз, эозинофилию, увеличение СОЭ. Для диагноза важно обнаружение смешанной криоглобулинемии и уточнение состава иммуноглобулинов.

Диагноз смешанной криоглобулинемии ставят на основании комплекса клинических (пурпура, артралгии, миалгии, нефрит, нейропатия), лабораторных (обнаружение смешанной криоглобулинемии) и морфологических (васкулит в мелких сосудах кожи) данных.

  • Дифференциальный диагноз

Криоглобулинемическую пурпуру дифференцируют от заболеваний, при которых смешанная криоглобулинемическая пурпура выявляется как синдром; он встречается как в группе лимфопролиферативных процессов (Вклеточ ные опухоли), так и при аутоиммунных процессах (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, РА, синдром Сегре на и СКВ, хронический активный аутоиммунный гемолиз, гепатит).

Лечение Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры)

Лечение преимущественно симптоматическое, однако при различных системных проявлениях, в первую очередь гломерулонеф рите, применяются кортикостероиды и иммунодепрессанты, включая пульс-терапию метилпреднизолоном и циклофосфамидом (внутривенно до 1 г, однократно), с последующим переходом на прием внутрь циклофосфамида или азатиоприна в дозах 100- 150 мг/сут и преднизолона - 20-30 мг/сут. В последние годы широкое распространение получили экстракорпоральные методы лечения. Наиболее эффективна кркосорбция, во время которой кровь больных пропускается через систему (гемосорбент, двойная фильтрация), охлаждающуюся до -1- -4°С.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)

Ревматолог


  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

 
Вирус иммунодефицита может находится не только клетках крови
Вирус иммунодефицита может находится не только клетках крови

Ученые из университета Северной Каролины установили, что вирус иммунодефицита может находится не только в клетках крови (Т-клетках), но и в других тканях организма. Специалисты определили, что вирус может находится внутри так называемых макрофагов (амебообразные клетки).

В России появился препарат для страдающих хронической иммунной тромбоцитопенией
В России появился препарат для страдающих хронической иммунной тромбоцитопенией

Минздрав РФ одобрило препарат Револейд (Элтромбопаг) к применению у детей. Новый препарат показан пациентам страдающим хронической иммунной тромбоцитопенией (идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, ИТП), редким заболеванием системы крови.

Канадские ученые вырастили ухо из яблока
Канадские ученые вырастили ухо из яблока

Канадские ученые из университета в Оттаве намерены произвести революцию в восстановительной медицине. В одном из последних экспериментов им удалось вырастить человеческое ухо из обычного яблока.

Ученые из Санкт-Петербурга создали наночастицы для диагностики инфаркта
Ученые из Санкт-Петербурга создали наночастицы для диагностики инфаркта

Специалисты Первого медицинского университета имени Павлова в Санкт-Петербурге создали наночастицы с помощью которых возможна диагностика инфарктных и пред инфарктных состояний больного. Так же в перспективе исследований, наночастицы будут применяться...

Медицинские статьи

 
Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Как снизить риск заболевания ОРЗ

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Новые возможности исправления зрения

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Учредитель: Ltd. ”IT-Consulting”. Санкт-Петербург.
Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики "Новости".
При полном или частичном использовании материалов рубрики "Новости", гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.
Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.
© 2007-2017 ”Центральный портал Санкт-Петербурга о медицине, красоте и здоровье”
Создание сайта ”SiriusWeb”

Проверено на вирусы

18+

Мониторинг доступности сайта